網膜色素変性症につきまして

〇網膜色素変性症とはなんぞや？



以下、コピペ等で作成しました。


ざっくり読んでいただけるとうれしいです。



網膜色素変性症


頻度は通常4,000人から8,000人に一人と言われています。


網膜色素変性症は目の内側にあってデジタルカメラでいえばＣＣＤセンサーやＣＭＯＳセンターに相当する網膜という部分に異常をきたす遺伝性、進行性の病気です。


遺伝子の変化でおこる病気ですが、実際には明らかに遺伝が認められる患者さんは全体の50％程度であとの50％では親族に誰も同じ病気の方がいないのです。



最も一般的な初発症状


一般的な初期症状は暗いところでの見え方が悪くなる（夜盲）ことですが、生活の環境によっては気がつきにくいことも多いようです。
最初に、視野が狭くなっている（視野狭窄）ことに気がつくこともあります。ひとにぶつかりやすくなる、あるいは車の運転で支障がでるといったことが気づくきっかけになります。

視力の低下や色覚異常は、さらにあとから出てくるのが典型的です。

しかし、コントラストの低い印刷物や罫線が読みづらいことを早くから自覚していることもあります。日常の生活環境でまぶしく感じる（羞明）、あるいは全体が白っぽく感じることもあります。


個人差のある病気


症状の組み合わせや順番には個人差がみられ、最初に視力の低下や色覚異常で発見される場合もあり夜盲は後になる患者さんもいます。

その進行の早さにも極めて個人差があります。３０代でかなり視機能（視力、視野を合わせた呼び名）が低下する方もいれば、７０歳でも1.0の良好な視力の方もいます。


網膜色素変性症といっても原因となる遺伝子異常は多くの種類があり、それぞれの遺伝子異常に対応した網膜色素変性症の型のあるためです。


この病気には現在のところ、網膜の機能をもとの状態にもどしたり確実に進行を止める確立された治療法はありません。
 


出典元「難病情報センターホームページ（2017年11月現在）から引用」

 難病情報センター - Japan Intractable Diseases Information Center





つまり…

視野がどんどん狭まっていって細い穴から覗き見ている感じになり、さらに進むと見えなくなります。

夜盲の症状は、夜空の星が見えなかったり、夜間の車や自転車の運転で段差を確認できずひどい目にあったりします。


あと、視界が霧に覆われたようになり、その霧がどんどん濃くなっていき最後には見えなくなったりします。


全盲の可能性


全盲になる確率は高くないと聞きますが、僕の拝見したTVやネットや本の印象からは網膜色素変性症から光を失った方は少なくないと感じます。

ただ、人によっては病気の進行に怯えて暮らすより最終段階になった方が心が落ち着いた、といった達観者か修行僧か猛者なのかといったこともあるようです。




☆夜盲運転


20代前半の頃、友達の車で日帰りのスキーに出かけた。

その頃は地元(静岡県磐田市)に戻っていた時期で、長野県のスキー場に行ったと思う。

早めに帰路に着いたのだが、場所が場所だけに当然夜になり周りは暗くなった。


当時の僕は車の免許を取得したばかりで運転をしたくてたまらず、友達に運転を代わってくれと申し出た。


多少の鳥目の自覚はあったのだが網膜色素変性症であるとは知らなかった。


高速道路を降り、あとは一般道だけというところで代わってもらったのだが、やはり道路のラインがよく見えない。

単純に暗くて見えない、といった理由もあるけど、対向車のヘッドライトを眩しく感じて拍車がかかっていた。


同乗している時に見えづらいと感じていたのだが、みんな普通に運転しているのだから自分も運転する立場になれば大丈夫だろうと高を括っていた。


自分の見え方と他人の見え方に、それほどの差があるとは思ってなかったのだ。


友達「なんだかセンターラインから出てない？」

自分「…」


ハンドルを切る。


友達「蛇行運転なんだけど？」

自分「…」




友達「運転、大丈夫？」

自分「運転は大丈夫。…ちょっと見えてないだけ」

友達「えっ！ なに…」


その後、車内はパニックになり驚愕の声が響き、僕は強制退場となった。

あれから20年近く経過し、自分が網膜色素変性症という病気であり、その症状に夜盲が含まれると知った時これを思い出した。


ちなみに都内は街灯が多いのでそれほど問題なく夜も運転出来たりします。

今は運転自体しないけど。